抗癫痫药过敏综合征(Antiepilepticdrugshypersensitivitysyndrome,AHS)是一种由抗癫痫药所致的与药物剂量无关的副反应综合征,多见于服用芳香族抗癫痫药(如苯巴比妥,苯妥英钠及卡马西平)的患儿。
一、诊断依据
1、有明确的服用抗癫痫药病史,多于用药后3个月内出现症状,以2-8周最常见。
2、有发热、皮疹、内脏损害三联征。
(1)发热:几乎见于所有AHS患儿,可以是低热也可以是高热,常于皮疹前数日出现,也可与皮疹同时出现。
(2)皮疹:发生率为87%,形态多种多样,常见有斑丘疹,麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,伴或不伴瘙痒,重症者表现为多形性红斑,Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮松解症。典型皮疹为面包圈样,靶心样斑丘疹,皮疹外圈为充血性,内圈为苍白带,中心为暗紫色坏死区。
(3)内脏损害:以肝脏受累最常见,表现为肝功能异常,肝肿大甚至肝坏死。其他可有肺、肾、血液系统、心脏等损害。
3、淋巴结肿大是发病早期体征,可为局限性或全身弥漫性肿大。
4、粘膜损害及血管源性水肿常见。
5、停用致敏药物后病情逐渐恢复。
6、除外其他疾病:包括发疹性、感染性疾病,传染性单核细胞增多症,川崎病,败血症,病毒性肝炎,风湿性疾病,恶性肿瘤等。
二、治疗
1、立即停用过敏药物,急性期可用安定类抗癫痫药。
2、抗生素抗炎。
3、抗过敏:可予抗组织胺药物,维生素C,钙剂等。
对一般AHS患儿早期应用激素,一般主张用大剂量甲基强的松龙+大剂量静脉用丙种球蛋白控制全身炎症反应。
4、加强皮肤、粘膜护理,避免继发感染。
5、保护内脏功能,若肝功受累,可给保肝药。
6、保证液量、热卡供给。
7、避免接触其他过敏原,换用抗癫痫药时注意苯巴比妥钠,卡马西平间的交叉过敏反应,可选用丙戊酸钠(在AHS急性期,伴肝损害者慎用)、托吡酯和左乙拉西坦等药物。拉莫三嗪虽也可发生AHS,但未发现其与其他芳香族抗癫痫药间的交叉过敏,仍可选用。